ΠΠΏΠΈΡΠ°Π½ΠΈΠ΅
ΠΠΈΠΌΠΈΠ·ΠΈΠΌ ΠΏΡΠ΅Π΄ΡΡΠ°Π²Π»ΡΠ΅Ρ ΡΠΎΠ±ΠΎΠΉ Π»Π΅ΠΊΠ°ΡΡΡΠ²Π΅Π½Π½ΡΠΉ ΠΏΡΠ΅ΠΏΠ°ΡΠ°Ρ, ΠΊΠΎΡΠΎΡΡΠΉ ΠΏΡΠΈΠΌΠ΅Π½ΡΠ΅ΡΡΡ Π² ΠΊΠ°ΡΠ΅ΡΡΠ²Π΅ Π·Π°ΠΌΠ΅ΡΡΠΈΡΠ΅Π»ΡΠ½ΠΎΠΉ ΡΠ΅ΡΠ°ΠΏΠΈΠΈ, Π½Π°ΠΏΡΠ°Π²Π»Π΅Π½Π½ΠΎΠΉ Π½Π° Π»Π΅ΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΌΡΠΊΠΎΠΏΠΎΠ»ΠΈΡΠ°Ρ Π°ΡΠΈΠ΄ΠΎΠ·ΠΎΠ². Π£ ΠΏΠ°ΡΠΈΠ΅Π½ΡΠΎΠ² Ρ Π΄Π°Π½Π½ΡΠΌ Π΄ΠΈΠ°Π³Π½ΠΎΠ·ΠΎΠΌ ΠΈΠΌΠ΅Π΅ΡΡΡ Π³Π΅Π½, ΠΏΡΠΈΠ²ΠΎΠ΄ΡΡΠΈΠΉ ΠΊ ΠΎΡΡΡΡΡΡΠ²ΠΈΡ ΠΈΠ»ΠΈ Π½ΠΈΠ·ΠΊΠΎΠΌΡ ΡΡΠΎΠ²Π½Ρ ΡΠ΅ΡΠΌΠ΅Π½ΡΠ° N-Π°ΡΠ΅ΡΠΈΠ»Π³Π°Π»Π°ΠΊΡΠΎΠ·Π°ΠΌΠΈΠ½-6 ΡΡΠ»ΡΡΠ°ΡΠ°Π·Ρ, ΠΊΠΎΡΠΎΡΡΠΉ ΡΠ°ΡΡΠ΅ΠΏΠ»ΡΠ΅Ρ ΠΎΠΏΡΠ΅Π΄Π΅Π»Π΅Π½Π½ΡΠ΅ ΡΠ»ΠΎΠΆΠ½ΡΠ΅ ΡΠ³Π»Π΅Π²ΠΎΠ΄Ρ β Π³Π»ΠΈΠΊΠΎΠ·Π°ΠΌΠΈΠ½ΠΎΠ³Π»ΠΈΠΊΠ°Π½Ρ (GAGs). ΠΠ΅Π· Π΄ΠΎΡΡΠ°ΡΠΎΡΠ½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΊΠΎΠ»ΠΈΡΠ΅ΡΡΠ²Π° ΠΏΡΠΈΡΠΎΡΡΠ° Π½ΠΎΡΠΌΠ°Π»ΡΠ½ΡΠΉ ΡΠ°ΡΠΏΠ°Π΄ GAGs ΡΠ²Π»ΡΠ΅ΡΡΡ Π½Π΅ΠΏΠΎΠ»Π½ΡΠΌ ΠΈΠ»ΠΈ Π·Π°Π±Π»ΠΎΠΊΠΈΡΠΎΠ²Π°Π½Π½ΡΠΌ, ΠΈ ΠΎΠ½ Π½Π°ΠΊΠ°ΠΏΠ»ΠΈΠ²Π°Π΅ΡΡΡ Π² Π»ΠΈΠ·ΠΎΡΠΎΠΌΠ°Ρ ΠΊΠ»Π΅ΡΠΊΠΈ. ΠΠΊΡΠΈΠ²Π½ΠΎΠ΅ Π²Π΅ΡΠ΅ΡΡΠ²ΠΎ β Elosulfase Alfa ΠΏΡΠ΅ΠΏΡΡΡΡΠ²ΡΠ΅Ρ ΡΠ²Π΅Π»ΠΈΡΠ΅Π½ΠΈΡ Π²Π½ΡΡΡΠ΅Π½Π½ΠΈΡ ΠΎΡΠ³Π°Π½ΠΎΠ², ΡΠ°Π·Π²ΠΈΡΠΈΡ ΠΏΡΠΎΠ±Π»Π΅ΠΌ Ρ Π΄ΡΡ Π°Π½ΠΈΠ΅ΠΌ, ΡΠ΅ΡΠ΄ΡΠ΅ΠΌ ΠΈ Π·ΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅ΠΌ. ΠΡΠΏΠΈΡΡ ΠΠΈΠΌΠΈΠ·ΠΈΠΌ ΠΌΠΎΠΆΠ½ΠΎ Ρ Π½Π°Ρ, ΠΎΡΠΎΡΠΌΠΈΠ² Π·Π°ΠΊΠ°Π· Π½Π° ΡΠ°ΠΉΡΠ΅.
ΠΡΠΎΡΠΈΠ²ΠΎΠΏΠΎΠΊΠ°Π·Π°Π½ΠΈΡ
Π ΠΊΠ°ΡΠ΅ΡΡΠ²Π΅ ΡΠ΅ΡΠ°ΠΏΠΈΠΈ ΠΏΡΠ΅ΠΏΠ°ΡΠ°Ρ Π½Π΅ Π½Π°Π·Π½Π°ΡΠ°Π΅ΡΡΡ ΠΏΡΠΈ:
- ΠΏΠΎΠ²ΡΡΠ΅Π½Π½ΠΎΠΉ ΡΡΠ²ΡΡΠ²ΠΈΡΠ΅Π»ΡΠ½ΠΎΡΡΠΈ ΠΊ Π°ΠΊΡΠΈΠ²Π½ΠΎΠΌΡ Π²Π΅ΡΠ΅ΡΡΠ²Ρ;
- Π²Π·Π°ΠΈΠΌΠΎΠ΄Π΅ΠΉΡΡΠ²ΠΈΠΈ Ρ ΠΈΠ½ΡΠΌΠΈ Π»Π΅ΠΊΠ°ΡΡΡΠ²Π΅Π½Π½ΡΠΌΠΈ ΡΡΠ΅Π΄ΡΡΠ²Π°ΠΌΠΈ.
ΠΠΎΠ·ΠΈΡΠΎΠ²ΠΊΠ° ΠΈ ΡΠΏΠΎΡΠΎΠ± ΠΏΡΠΈΠΌΠ΅Π½Π΅Π½ΠΈΡ
ΠΠΈΠΌΠΈΠ·ΠΈΠΌ Π²ΡΠΏΡΡΠΊΠ°Π΅ΡΡΡ Π² Π²ΠΈΠ΄Π΅ ΠΊΠΎΠ½ΡΠ΅Π½ΡΡΠ°ΡΠ° Π΄Π»Ρ ΠΈΠ½ΡΡΠ·ΠΈΠΎΠ½Π½ΡΡ ΠΈΠ½ΡΠ΅ΠΊΡΠΈΠΉ. ΠΠΏΡΠΈΠΌΠ°Π»ΡΠ½Π°Ρ Π΄ΠΎΠ·ΠΈΡΠΎΠ²ΠΊΠ° ΡΠΎΡΡΠ°Π²Π»ΡΠ΅Ρ 2 ΠΌΠ³/ΠΊΠ³ ΠΌΠ°ΡΡΡ ΡΠ΅Π»Π° ΠΏΠ°ΡΠΈΠ΅Π½ΡΠ° 4 ΡΠ°Π·Π° Π² Π½Π΅Π΄Π΅Π»Ρ. ΠΠ»ΠΈΠ²Π°Π½ΠΈΠ΅ ΠΏΡΠΎΠΈΠ·Π²ΠΎΠ΄ΠΈΡΡΡ Π½Π° ΠΏΡΠΎΡΡΠΆΠ΅Π½ΠΈΠΈ 3,5-4 ΡΠ°ΡΠΎΠ² Π² Π·Π°Π²ΠΈΡΠΈΠΌΠΎΡΡΠΈ ΠΎΡ ΠΎΠ±ΡΠ΅ΠΌΠ° ΡΠ°ΡΡΠ²ΠΎΡΠ°. Π‘ΠΎΠ³Π»Π°ΡΠ½ΠΎ ΠΈΠ½ΡΡΡΡΠΊΡΠΈΠΈ ΠΏΠΎ ΠΏΡΠΈΠΌΠ΅Π½Π΅Π½ΠΈΡ ΠΠΈΠΌΠΈΠ·ΠΈΠΌ, ΠΏΠ΅ΡΠ΅Π΄ ΠΈΠ½ΡΡΠ·ΠΈΠ΅ΠΉ Π½Π΅ΠΎΠ±Ρ ΠΎΠ΄ΠΈΠΌΠΎ ΠΏΡΠΎΠ²Π΅ΡΡΠΈ ΠΏΡΠ΅Π΄Π²Π°ΡΠΈΡΠ΅Π»ΡΠ½ΡΡ ΠΏΠΎΠ΄Π³ΠΎΡΠΎΠ²ΠΊΡ Ρ ΠΏΡΠΈΠΌΠ΅Π½Π΅Π½ΠΈΠ΅ΠΌ Π°Π½ΡΠΈΠ³ΠΈΡΡΠ°ΠΌΠΈΠ½Π½ΡΡ ΡΡΠ΅Π΄ΡΡΠ² Ρ Π°Π½ΡΠΈΠΏΠΈΡΠ΅ΡΠΈΠΊΠ°ΠΌΠΈ Π·Π° 40-60 ΠΌΠΈΠ½ΡΡ Π΄ΠΎ Π½Π°ΡΠ°Π»Π° Π²Π»ΠΈΠ²Π°Π½ΠΈΡ. ΠΡΠ»ΠΈ Π±ΡΠ» ΠΏΡΠΎΠΏΡΡΠ΅Π½ ΠΏΡΠΈΠ΅ΠΌ ΠΏΡΠ΅ΠΏΠ°ΡΠ°ΡΠ°, Π΅Π³ΠΎ Π½ΡΠΆΠ½ΠΎ ΠΊΠ°ΠΊ ΠΌΠΎΠΆΠ½ΠΎ ΡΠΊΠΎΡΠ΅Π΅ Π²ΠΎΡΠΏΠΎΠ»Π½ΠΈΡΡ.
ΠΠ΅ΡΠ΅Π΄ΠΎΠ·ΠΈΡΠΎΠ²ΠΊΠ°
ΠΡΠΈ Π²Π½ΡΡΡΠΈΠ²Π΅Π½Π½ΠΎΠΌ Π²Π²Π΅Π΄Π΅Π½ΠΈΠΈ Π΄ΠΎΠ·ΠΈΡΠΎΠ²ΠΊΠΎΠΉ 4 ΠΌΠ³/ΠΊΠ³ Ρ ΠΏΠ°ΡΠΈΠ΅Π½ΡΠΎΠ² Π½Π΅ Π½Π°Π±Π»ΡΠ΄Π°Π»ΠΎΡΡ ΠΏΡΠΎΡΠ²Π»Π΅Π½ΠΈΠ΅ ΡΠΏΠ΅ΡΠΈΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΡ ΠΏΡΠΈΠ·Π½Π°ΠΊΠΎΠ² ΠΈΠ»ΠΈ ΡΠΈΠΌΠΏΡΠΎΠΌΠΎΠ², ΡΠ²ΠΈΠ΄Π΅ΡΠ΅Π»ΡΡΡΠ²ΡΡΡΠΈΡ ΠΎΠ± ΡΡ ΡΠ΄ΡΠ΅Π½ΠΈΠΈ Π·Π΄ΠΎΡΠΎΠ²ΡΡ.
ΠΠΎΠ±ΠΎΡΠ½ΡΠ΅ ΡΡΡΠ΅ΠΊΡΡ
ΠΠΎ ΠΎΡΠ·ΡΠ²Π°ΠΌ Π²ΡΠ°ΡΠ΅ΠΉ ΠΎ ΠΠΈΠΌΠΈΠ·ΠΈΠΌ, Π² Π·Π°Π²ΠΈΡΠΈΠΌΠΎΡΡΠΈ ΠΎΡ ΠΈΠ½Π΄ΠΈΠ²ΠΈΠ΄ΡΠ°Π»ΡΠ½ΡΡ ΠΎΡΠΎΠ±Π΅Π½Π½ΠΎΡΡΠ΅ΠΉ ΠΎΡΠ³Π°Π½ΠΈΠ·ΠΌΠ° Ρ ΠΏΠ°ΡΠΈΠ΅Π½ΡΠΎΠ² Ρ ΠΌΡΠΊΠΎΠΏΠΎΠ»ΠΈΡΠ°Ρ Π°ΡΠΈΠ΄ΠΎΠ·ΠΎΠΌ ΠΌΠΎΠ³ΡΡ Π½Π°Π±Π»ΡΠ΄Π°ΡΡΡΡ ΡΠ»Π΅Π΄ΡΡΡΠΈΠ΅ Π½Π΅Π³Π°ΡΠΈΠ²Π½ΡΠ΅ ΡΠ΅Π°ΠΊΡΠΈΠΈ ΠΎΡ ΠΏΡΠΈΠΌΠ΅Π½Π΅Π½ΠΈΡ ΠΏΡΠ΅ΠΏΠ°ΡΠ°ΡΠ°:
- ΡΠ²ΠΎΡΠ°;
- Π»ΠΈΡ ΠΎΡΠ°Π΄ΠΊΠ°, ΠΎΠ·Π½ΠΎΠ±;
- ΠΎΡΡΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅ ΡΡΡΠ°Π»ΠΎΡΡΠΈ;
- Π³ΠΎΠ»ΠΎΠ²Π½ΡΠ΅ Π±ΠΎΠ»ΠΈ;
- Π³ΠΎΠ»ΠΎΠ²ΠΎΠΊΡΡΠΆΠ΅Π½ΠΈΠ΅;
- Π°Π½Π°ΡΠΈΠΏΠ°ΠΊΡΠΈΡ;
- ΠΎΠ΄ΡΡΠΊΠ°.
ΠΠΎΡΠ»Π΅ ΠΏΡΠΈΠ΅ΠΌΠ° Π»Π΅ΠΊΠ°ΡΡΡΠ²Π΅Π½Π½ΠΎΠ³ΠΎ ΡΡΠ΅Π΄ΡΡΠ²Π°, ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ Π½Π°Π±Π»ΡΠ΄Π°ΡΡΡΡ ΠΎΡΠ»ΠΎΠΆΠ½Π΅Π½ΠΈΠ΅ Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΡ (Π² ΡΠ΅Π΄ΠΊΠΈΡ ΡΠ»ΡΡΠ°ΡΡ ). ΠΡΠΈ Π²ΠΎΠ·Π½ΠΈΠΊΠ½ΠΎΠ²Π΅Π½ΠΈΠΈ Π΄ΠΈΡΠΊΠΎΠΌΡΠΎΡΡΠ° Π² ΠΎΠ±Π»Π°ΡΡΠΈ ΡΠΏΠΈΠ½Ρ, Π° ΠΈΠΌΠ΅Π½Π½ΠΎ Π±ΠΎΠ»ΠΈ, Π½Π°ΡΡΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΊΠΎΠΎΡΠ΄ΠΈΠ½Π°ΡΠΈΠΈ, ΡΠ°ΡΡΡΡΠΎΠΉΡΡΠ²ΠΎ ΠΊΠΈΡΠ΅ΡΠ½ΠΈΠΊΠ°, ΡΠ»Π΅Π΄ΡΠ΅Ρ Π½Π΅ΠΌΠ΅Π΄Π»Π΅Π½Π½ΠΎ ΡΠΎΠΎΠ±ΡΠΈΡΡ Π»Π΅ΡΠ°ΡΠ΅ΠΌΡ Π²ΡΠ°ΡΡ.
Π¦Π΅Π½Π° Π½Π° ΠΠΈΠΌΠΈΠ·ΠΈΠΌ Π² Π½Π°ΡΠ΅ΠΉ ΠΈΠ½ΡΠ΅ΡΠ½Π΅Ρ-Π°ΠΏΡΠ΅ΠΊΠ΅ Π½Π΅ΡΠΊΠΎΠ»ΡΠΊΠΎ Π½ΠΈΠΆΠ΅ ΠΏΠΎ ΡΡΠ°Π²Π½Π΅Π½ΠΈΡ Ρ ΠΊΠΎΠ½ΠΊΡΡΠ΅Π½ΡΠ°ΠΌΠΈ. ΠΡΠΎ ΠΎΠ±ΡΡΠ»ΠΎΠ²Π»Π΅Π½ΠΎ ΡΠ΅ΠΌ, ΡΡΠΎ ΠΌΡ ΡΠΎΡΡΡΠ΄Π½ΠΈΡΠ°Π΅ΠΌ Ρ ΠΏΡΠΎΠΈΠ·Π²ΠΎΠ΄ΠΈΡΠ΅Π»Π΅ΠΌ ΠΈ ΡΠ΅Π°Π»ΠΈΠ·ΡΠ΅ΠΌ ΠΌΠ΅Π΄ΠΈΠΊΠ°ΠΌΠ΅Π½ΡΡ Π±Π΅Π· Π΄ΠΎΠΏΠΎΠ»Π½ΠΈΡΠ΅Π»ΡΠ½ΡΡ Π½Π°ΡΠ΅Π½ΠΎΠΊ.
ΠΡΠ·ΡΠ²Ρ
ΠΡΠ·ΡΠ²ΠΎΠ² ΠΏΠΎΠΊΠ° Π½Π΅Ρ.